Amint a Webbeteg összefoglalójából kiderül, a Paget-kór kezdeti stádiumban csak a bőr hámrétegében terjed, ám a kései felismerés, a kezelés hiánya következtében a terjedés a mélyebb rétegekben folytatódik, s az elváltozás laphámrákká, bőrrákká alakul. A betegség eredetét vitatják, ám kialakulása egyre világosabban körvonalazódik: általában genetikai és környezeti tényezőkre, a bőrön kialakult krónikus eltérések jelenlétére vezethetők vissza.

A bőr Paget-betegségével kapcsolatban valószínűsíthető, hogy az elsődleges folyamat az ún. apokrin mirigyekből kiinduló mirigy eredetű ráktípus, az adenocarcinoma lehet. (Az apokrin mirigyek másik neve illatmirigy, melyek közé az emlő tejtermelő mirigyei is tartoznak.)

A Paget-kór jellemző megjelenési helyei azok a területek, ahol apokrin mirigyek fordulnak elő: az emlő, a végbélnyílás környéke, a gáttájék, a női külső nemi szerv, illetve a pénisz bőre. Ritkán a hónaljban és a köldök területén is megjelenhet. Az emlő bőrén típusosan az emlőbimbón és annak környékén alakul ki, majdnem mindig kizárólag az egyik oldalon. A betegség az idős kor betegsége, jellemzően 60 év felett alakul ki.

A Paget-kór tünetei

A betegség elég korán tünetekkel jár, melyek megjelenése ekcémás, bőrirritációs folyamatra hasonlít. Az elváltozás lassan növekvő, viszkető, kipirosodott bőrterület formájában jelentkezik, mely fokozatosan terjed a környező területek felé. A színe pirosas árnyalatú, de lehet fehéres-rózsaszínes is, akár foltosan változó megjelenéssel. Az elváltozás legtöbbször nyomásérzékeny, vagyis érintésre a beteg fájdalmat érez.

A folyamat előrehaladásával a viszkető folt felszínén fehér felrakódások alakulhatnak ki. Az elváltozás széle mindig élesen elhatárolt, elmosódások nem észlelhetők. A mérete nő, az alakja változik, legtöbbször ív alakúvá válik. Néha a felszínből alig kiemelkedő kis csomók láthatók, melyek tapintással könnyen lokalizálhatók. Ritkán a folt felszínén hólyagocskák alakulhatnak ki, előfordulhat nedvedzés, pörkképződés, vagy hámlás is.

A Paget-kór felismerése

A diagnózisalkotás első lépése a részletes fizikális vizsgálat, amely során az orvos (bőrgyógyász) a beteg bőrét tetőtől-talpig áttekinti, keresve a hasonló elváltozásokat. Ritka, hogy a betegség egyszerre több bőrterületen jelenjen meg. A betegség főbb előfordulási helyei miatt sor kerül nőgyógyászati vagy urológiai vizsgálatra is. Sokszor ezek a szakrendelések látják először a beteget.

A diagnózis az elváltozásból vett szövettani vizsgálattal (biopszia) állapítható meg. A Paget-betegség jellemző szövettani képpel rendelkezik, mely a mintát elemző képzett szakember számára a jelen lévő sejtek alakja, mérete, aránya és egyéb tulajdonságai alapján hamar egyértelművé teszi a diagnózist. A terjedő folt látható megjelenése nem ad felvilágosítást a betegség valódi kiterjedéséről, az ugyanis a felszín alatt, az említett basalis sejtek rétegében, a felszínnel párhuzamosan, lapszerűen terjed.

Kezelési lehetőségek

A betegség kezelése sebészeti úton történik. A műtét lényege, hogy az elváltozást minél teljesebb mértékben el lehessen távolítani, hogy daganatos területek nem maradjanak vissza, ezzel a későbbi kiújulás, illetve a laphámrákká való elfajulás veszélye a minimálisra csökkenjen. Az emlő elváltozásai esetében az emlő eltávolításának mértékét, a műtéti technikát mindig az adott páciens betegségéhez mérten határozzák meg.

Kapcsolódó cikkek:
Bőrrák: a bőrgyógyász életet menthet
A bőr rendszeres önvizsgálata, az anyajegyek figyelése
Részletes információk a bőrrákról
A leghatékonyabb napvédelem: az árnyék
Nem megyünk orvoshoz, mert félünk a betegségtől

Olvasóink kérdései a bőrrákról:
Fekete anyajegy diagnózisa
Kiműtött bőrrák helye
Anyajegyek ellenőriztetése
Anyajegy szövettana
Megszámlálhatatlan anyajegyek
Megsérült, vérző anyajegy
Bedagadt pattanás
Fekete seb az anyajegyen
Áttétek minden fontos szerven
Melanoma: 30 éves fiatalember
Melanoma a végbélen
Kimetszett anyajegy szövettana
Fekete anyajegy
Melanoma és HPV
Áttétes bőrrák esélyei
Áttétes melanoma
Terhesség melanoma után
Gyermekvállalás melanoma után
Kimetszett melanoma és étrend
Kimetszett rákos anyajegy
Áttétes melanoma
Szolárium után
Megismételt műtét