A plasmocytoma és a myeloma multiplex egy rosszindulatú daganatos betegség, amely a plazmasejt nevű fehérvérsejteket érinti.
Prof. Dr. Mikala Gábor hematológus, a Dél-pesti Centrumkórház Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet részlegvezető főorvosának 2024. márciusban elhangzott áttekintő előadása az onkohematológiai daganatokról, a limfómákról, myeloma multiplexről, leukémiákról:
A Gyógyulj Velünk Egyesület 2024. márciusban készült riportfilmjei a csontvelőből kiinduló hematológiai betegségről, a myeloma multiplexről példát és reményt adó betegek és elismert szakemberek részvételével:
>>> Cikk és 2023-ban közzétett nemzetközi dokumentumfilm a myeloma multiplexről: Daganat a csontokban, ami nem csontdaganat – élet myeloma multiplexes betegként
A myeloma multiplex kialakulása
A myeloma multiplex megértéséhez hasznos megismerni a normál sejteket, különösen a plazmasejteket és azt, hogy mi történik, ha elrákosodnak.
A szervezetben minden sejtnek megvan a sajátos feladata. A normál sejtek szabályos, ellenőrzött módon termelődnek, ahogyan a testnek szüksége van rájuk. A plazmasejtek és más fehérvérsejtek az immunrendszer részei, ezáltal segítenek megvédeni a szervezetet a fertőzésektől és számos betegségtől.
Minden fehérvérsejt a csontvelőben kezdi fejlődését, egy puha, szivacsos szövetben, mely a legtöbb csont belsejét kitölti. Egyes fehérvérsejtek elhagyják a csontvelőt és a test más részeiben fejezik be érésüket. Ezek közül néhány plazmasejtté válik, amikor az immunrendszernek arra van szüksége, hogy küzdjön a fertőzéseket és betegségeket okozó anyagokkal.
Amikor a daganatos elváltozás a plazmasejtekből indul ki, a szervezet ellenőrizetlenül, felesleges mennyiségben termeli ezeket a sejteket. A szükségtelen plazmasejteket nevezzük myeloma sejteknek, melyek mindegyike rendellenes és tökéletesen egyforma.
A myeloma sejtek hajlamosak a csontvelőben, illetve a csontok kemény, külső részében összegyűlni. Néha csak egy csontban gyűlnek össze és egy tömeget vagy tumort (plasmocytoma) alkotnak. A legtöbb esetben azonban a myeloma sejtek több csontban gyűlnek össze, sok daganatot alkotnak és több helyen okoznak problémát. Amikor ez történik, a betegséget myeloma multiplexnek nevezzük.
Megakadályozhatatlan kór: kit fenyeget a myeloma multiplex?
A tudósok világszerte tanulmányozzák a myeloma multiplexet. Jelen pillanatban nem tudjuk, mi okozza ezt a betegséget, illetve azt, hogy hogyan lehetne megakadályozni. Azt azonban tudjuk, hogy senki sem „kaphatja el” a myeloma multiplexet egy másik embertől, a betegség nem fertőző.
Bár a tudósok nem tudják megmagyarázni, miért betegszik meg az egyik ember myeloma multiplexben, a másik pedig miért nem, azt tudjuk, hogy a myelomás betegek általában 60 és 70 év közöttiek, a férfiak világszerte gyakrabban szenvednek a kórtól, mint a nők, Magyarországon a nemi arány kiegyenlített, évente 500-600 embernél fedezik fel a betegséget.
Kockázati tényezők
A legtöbb esetben nincs egyértelmű rizikófaktora a myeloma multiplexnek. A betegség számos tényező együttes hatásának lehet a következménye.
Egynémely kutatások felvetik, hogy egyes kockázati tényezők növelik a myeloma multiplex kialakulásának rizikóját. Úgy tűnik, például a családi háttér befolyásolja a myeloma multiplex kialakulását: a betegek gyerekeinek, testvéreinek kockázata kissé magasabb az átlagosnál. Úgy tűnik, hogy a gazdálkodók és benzinkutasok – akik bizonyos vegyi anyagokkal találkoznak – esélye a myeloma multiplexre szintén magasabb az átlagosnál. Ezenkívül azok az emberek is, akik nagymennyiségű sugárzást kaptak (például az atombomba-robbanás túlélői Japánban), nagyobb eséllyel kapták meg ezt a betegséget.
Felvetődött, hogy kisebb mértékű sugárzások (melyeknek a radiológusok és atomerőműben dolgozók vannak kitéve) szintén növelheti a kockázatot. Jelenleg azonban nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy a nagyszámú orvosi röntgenvizsgálat növelné a myeloma multiplex kockázatát. A legtöbb embert egyébként is elég kevésszer röntgenezik meg életében, ráadásul az orvosi röntgenfelvételek haszna messze felülmúlja a myeloma multiplex esetleges kockázatát.
A myeloma multiplex nem csontrák
A rákbetegségeket aszerint osztályozzák, amilyen típusú sejtben vagy testrészben a betegség elkezdődött. Bár a plazmocytoma és myeloma multiplex hatással van a csontokra, a betegség az immunrendszer sejtjeiben kezdődik. Ezek a daganatok különböznek a csontráktól, amely valóban azokban a sejtekből indul ki, melyek a csont kemény, külső rétegét alkotják. Ez a tény azért fontos, mert a plasmocytoma és myeloma multiplex diagnózisa és kezelése eltér a csontrák diagnózisától és kezelésétől.
A betegség súlyos következményei
A myeloma sejtek a csontban és a csontvelőben gyűlnek össze. Mivel a myeloma multiplexben szenvedő betegeknek rendellenesen nagyszámú azonos plazmasejtje van, egyfajta antitestből túl sokat termelnek. Ezek a myeloma sejtek és antitestek számos komoly orvosi problémát okozhatnak:
– Ahogy a myeloma sejtek száma nő, károsítják és gyengítik a csontokat, fájdalmat és töréseket okoznak. A csontfájdalom megnehezítheti a betegek mozgását.
– Amikor a csontok megsérülnek, túl sok kalcium kerül a vérbe (hiperkalcémia). Ennek a következményeként étvágytalanság, émelygés, szomjúság, kimerültség, izomgyengeség, nyugtalanság és zavartság alakulhat ki.
– A myeloma sejtek megakadályozzák, hogy a csontvelő normál plazmasejteket és más fehérvérsejteket termeljen, melyek az immunrendszer fontos részei. Emiatt előfordulhat, hogy a betegek nem képesek küzdeni a fertőzésekkel és betegségekkel.
– A ráksejtek az új vörösvérsejtek növekedését is megakadályozhatják, ami vérszegénységhez vezet. A vérszegény betegek rendellenesen fáradtnak vagy gyengének érezhetik magukat.
– A myeloma multiplexben szenvedő betegeknek komoly veseproblémáik lehetnek. A felesleges antitest fehérjék és a kalcium ugyanis magakadályozhatják a veséket abban, hogy megfelelően szűrjék és tisztítsák a vért.
A myeloma multiplex jellemző tünetei
A myeloma multiplex tünetei attól függenek, hogy a betegség mennyire előrehaladott stádiumú. A betegség kezdeti szakaszában egyáltalán nincsenek tünetek. Amennyiben van tünet, a betegek általában csontfájdalmat észlelnek, gyakran a hátukban vagy a bordáikban. A betegeknek könnyen lehet csonttörése, fáradtnak, kimerültnek érezhetik magukat, veszthetnek a testsúlyukból, gyakran szenvednek fertőzéses betegségekben.
Előrehaladottabb stádiumban más tünetek is jelentkezhetnek: émelygés, hányás, székrekedés, vizeletürítési problémák és a lábak gyengesége vagy zsibbadása. Ezek a tünetek a myeloma multiplexnek nem biztos jelei, más betegségek kórjelzői is lehetnek.
Hogyan fedezhető fel a betegség?
Myeloma multiplex kiderülhet egy rutin fizikális vizsgálat során is, mielőtt a beteg észlelné a betegség tüneteit. Amennyiben a betegnek vannak tünetei, az orvos felveszi a személyes és családi kórelőzményt (anamnézist), és fizikális vizsgálatot végez. Az általános egészségi állapot ellenőrzése után az orvos kérhet más kiegészítő vizsgálatot is, hogy kiderítse a tünetek pontos okát.
Amennyiben a betegnek csontfájdalma van, a röntgenképek megmutathatják, vannak-e károsodott vagy eltört csontok. Megvizsgálják a beteg vér- és vizeletmintáit is, hogy magas-e egy ún. M-fehérje nevű antitest fehérje koncentrációja. Az orvos myeloma sejtek után kutatva csontvelő-aspirációt vagy csontvelő biopsziát is elrendelhet.
Aspiráció esetén az orvos egy tűt szúr a csípőcsontba vagy a szegycsontba, hogy a csontvelői folyadékból és sejtekből mintát vegyen. Biopszia esetén az orvos nagyobb tűt használ, hogy a csontvelő szilárd szövetéből vehessen elemezhető mintát. Ezután egy patológus vagy maga a hematológus mikroszkóp alatt megvizsgálja, hogy a mintákban található-e myeloma sejt.
A beteg kezelésének megtervezéséhez az orvosnak tudnia kell a betegség stádiumát, kiterjedtségét. A beteg fizikális vizsgálatának, vér- és csontvelő vizsgálatának eredményei segítenek az orvosoknak abban, hogy meghatározzák a betegség stádiumát.
Általában szükség van 24 órás gyűjtött vizelet vizsgálatára is, mellyel a vesék állapotáról lehet fontos információkat nyerni. Ezen kívül a stádium-meghatározás általában egy sor röntgen-vizsgálatot is magában foglal, a csontokban elhelyezkedő tumorok számának és nagyságának meghatározása érdekében. Néhány esetben MRI vizsgálatot is kell végezni, illetve a szervezetről átfogó képet adó PET CT vizsgálat is indokolt lehet.
A myeloma multiplex terápiája
A kezelés a betegség stádiumától és a beteg tüneteitől függ. Az orvos a döntés meghozatalakor az illető beteg korát és általános egészségi állapotát is figyelembe veszi. A kezelési stratégiáról általában egy szakértő orvoscsoport dönt. Az orvos felajánlhatja betegének, hogy új kezelési módszerek kipróbálásában vegyen részt. Az ilyen tanulmányokat klinikai vizsgálatoknak nevezzük, amikor olyan hatóanyagokat vagy hatóanyag-kombinációkat használnak, amelyek még nem részei a rutin eljárásnak, de feltételezik, hogy előnyére válhat a betegeknek.
A plasmocytómát és a myeloma multiplexet nagyon nehéz gyógyítani. Bár a plasmocytómás betegek a kezelés után hosszú ideig tünetmentesek lehetnek, azonban állapotuk myeloma multiplex-szé súlyosbodhat. A myeloma multiplexes betegek esetén a gyógykezelés javíthatja a beteg életminőségét a tünetek és komplikációk féken tartásával.
Az „Év Gyógyszere 2008.” kitüntetést a myeloma multiplex egyik hatékony terápiája nyerte el.
Kezelések
A myeloma multiplex első kezelési módszere régen kemoterápia volt, mára ezt felváltották a különféle korszerű, számos támadásponton hatni képes gyógyszerek. Az orvosok több gyógyszert is alkalmazhatnak egyidőben, melyek egymás hatását felerősítve képesek elpusztítani a myeloma sejteket. A gyógyszerek egy része szájon át bevehető, másokat közvetlenül az érbe fecskendeznek vagy infúzióba adnak. Bármely módon jut be a szervezetbe, a gyógyszer végighalad a vérkeringésen, és az egész testben eléri a myeloma sejteket.
A rákellenes gyógyszereket gyakran ciklusokban adják – kezelési időszakot pihenő időszak követi, majd újabb kezelés és pihenő időszak. A legtöbb beteg kórházban kapja a kezelést, de olykor van lehetőség a járóbeteg ellátásban is gyógyszer beadásra.
Sugárkezelés
A sugárkezelés nagyenergiájú röntgen sugarakat használ, azzal károsítja a rákos sejteket, akadályozva, hogy azok tovább szaporodjanak. A sugárkezelés az egy helyre lokalizált plasmocytoma kezelési módja, illetve fájdalomcsillapítási indoka is lehet. A sugárkezelés célja tehát, hogy féken tartsa a daganat növekedését a csontokban és enyhítse a csontfájdalmat. Mivel azonban a myeloma multiplex (a neve „multiplex” is erre utal) egyszerre sok helyen jelen lehet a szervezetben, a besugárzás viszont helyi kezelés, ennek kiegészítő szerepe lehet a terápiában.
Próbálkozások újfajta gyógymódokra
Az elmúlt évtizedben sokféle új hatóanyagot és gyógyszerkombinációt kezdtek alkalmazni a myeloma multiplex kezelésére. Nagyon fontos, hogy a diagnózis után rögtön, első választható kezelésként (szakszóval első vonalban) megkapják a betegek a személyre szabottan leghatásosabbnak ítélt kezelést, mert ez lehet a záloga a gyógyulásnak, illetve a minél jobb életkilátásoknak. Emellett továbbra is nagy jelentősége van az őssejt-átültetésnek (őssejt-transzplantáció). A 65-70 év alatti, jó általános állapotú betegeknél ez úgy zajlik, hogy először őssejteket gyűjtenek a betegtől, azokat lefagyasztják, majd ha megvan az elegendő mennyiség, akkor nagy dózisú gyógyszerekkel elpusztítják a csontvelői sejteket. Ezt követően visszaadják a beteg saját őssejtjeit, amelyek megtapadva képesek újraépíteni a csontvevelőt és vele együtt a vörösvérsejtek, fehérvérsejtek termelését. Ez időszak alatt a betegek a kórházban a fertőzésektől védett steril szobában laknak, majd hazabocsátás után is hónapokon át biztosítani kell otthoni körülmények között a steril szobát.
Az őssejt átültetés hosszú évekkel megtoldhatja a panaszmentes időszakot, teljes gyógyulásban azonban csak a betegek 10-15 százaléka reménykedhet. A betegség hajlamos a kiújulásra, ezért fontosak a kontrollvizsgálatok, amelyek révén újabb és újabb kezelési módokat vethetnek be a betegség kordában tartására.
Enni kell akkor is, ha nem esik jól
Az étvágycsökkenés problémát jelenthet a myeloma multiplexes betegek számára. Sok ember nem éhes, amikor kényelmetlenül érzi magát vagy fáradt. A rákkezelés egyes gyakori mellékhatásai – mint az émelygés és a hányás – is megnehezítheti az evést. Ám azok a betegek, akik jól táplálkoznak, általában jobban érzik magukat, több energiájuk van.
A megfelelő táplálkozás elegendő kalória és fehérje fogyasztást jelent, a súlyvesztés megelőzése, az erő visszanyerése, és a normál szövetek visszaépülése érdekében. Sok beteg úgy találja, hogy sok kis étkezés a nap során jobb, mint a három megszokott adag.
Az új típusú daganatgátló szerek mellékhatásai gyakran gyomor-bélrendszeriek: székrekedés vagy hasmenés. Ellenük hashajtók vagy hasfogók bevételével lehet védekezni. Tartósabb kezeléseknél gyakori a láb vagy a kéz zsibbadása, érzéketlensége, esetleg fájdalma, ugyanakkor izomgörcs is előfordulhat. Fájdalomcsillapítók mellett megelőzésül hasznos lehet B-vitamin-származékok fogyasztása is.
Orvosok, nővérek és dietetikusok elmagyarázhatják a rákterápia mellékhatásait, és módszereket javasolhatnak azok kezelésére. Minden esetben egyeztetni kell a kezelőorvossal azt, ha a beteg bármilyen vitamint, étrend-kiegészítőt szed, mert például a nagy dózisú C-vitamin képes egyes myeloma multiplex elleni gyógyszerek hatásosságát csökkenteni.
A myeloma multiplex kiegészítő kezelése
A myeloma multiplexben szenvedő betegek gyakran éreznek fájdalmat, melyet a csontkárosodás vagy az okoz, hogy a daganatok idegszálakat nyomnak. Az orvosok gyakran javasolják bizonyos gyógyszerek szedését, esetleg hát- vagy nyakmerevítő viselését a fájdalom enyhítésére. A fájdalomérzetet a relaxációs technikák is csökkenthetik.
A kiegészítő kezelés másik fontos része a csonttörések megakadályozása és kezelése. Mivel a testmozgás csökkentheti a csontok kalciumvesztését, az orvosok és ápolók aktív, testmozgással járó életmódra bátorítják a beteget, amennyiben az megoldható.
Amennyiben a betegnek csonttörése van, vagy egyes csontok – különösen a gerincoszlopbeliek – nem megfelelően működnek, előfordulhat, hogy műtéti úton, sebésznek kell eltávolítania a tumorból akkorát, amekkorát csak lehetséges, és megerősítenie a csontot.
Léteznek olyan gyógyszerek, a melyek megerősítik a csontokat a daganatsejtek csontbontó tevékenységével szemben. Ezeket a készítményeket általában minden betegnek adják, akiknél kimutatható, hogy a myeloma multiplex a csontokat megtámadta.
Hiperkalcémiában szenvedő betegek olyan gyógyszert kaphatnak, melyek csökkentik a vér kalciumszintjét. Arra is biztatják őket, hogy minden nap sok folyadékot fogyasszanak; másoknak intravénás folyadékra lehet szükségük. A bőséges folyadék segít a veséknek megszabadulniuk a vér felesleges kalciumtartalmától. Segít megelőzni azokat a problémákat, melyeket a vesében felgyűlt kalcium okozhat.
Ha a vesék nem működnek jól, dialízisre vagy plazmaferezisre lehet szükség. Dialízisben a beteg vére egy olyan gépen halad át, mely eltávolítja a salakanyagokat, majd visszaáramlik a szervezetbe. Plazmaferezisnél a myeloma sejtek termelte antitest-felesleget távolítják el. Ez az eljárás hígítja a vért, megkönnyítve a vesék és a szív munkáját.
Fokozottan veszélyes fertőzések
A myeloma multiplex gyengíti az immunrendszert. A betegeknek nagyon vigyázniuk kell, hogy megóvják magukat a fertőzésektől. Fontos távol tartaniuk magukat a tömegtől, illetve náthás vagy más fertőző betegségben szenvedő emberektől. A fertőzés bármilyen jelét (láz, torokfájás, köhögés) azonnal jelezni kell az orvosnak.
A fertőzést elkapó betegeket antibiotikummal vagy más gyógyszerekkel kezelik. A leggyakoribb fertőzésekkel szemben létező védőoltások alkalmazása hasznos lehet az orvos által megadott időszakban, de élő kórokozót tartalmazó vakcina használata kockázatos lehet.
A vérszegény betegek sürgős segítségként kaphatnak vörösvérsejteket tartalmazó vérátömlesztést. A vérátömlesztés segíthet a nehézlégzésen és fáradtságon, melyet a vérszegénység okoz. Alkalmazhatnak vérképzést elősegítő hormont is, amit injekció formájában kap meg a beteg. Ez néhány hét alatt fokozza a beteg csontvelőben zajló vérképzését, így a vérátömlesztések többnyire elkerülhetőek és a betegség okozta fáradtságérzés lecsökken.
Utógondozás, együttélés a rákkal
A rendszeres felülvizsgálat nagyon fontos a myeloma multiplexes betegek számára. A felülvizsgálatok általában fizikális vizsgálatból, röntgenvizsgálatból, vér- és vizeletvizsgálatokból állnak. A rendszeres felülvizsgálat segít az orvosnak azonnal észlelni és kezelni a problémát, ha ismételten felbukkan. Fontos, hogy a beteg minden új tünetről tájékoztassa orvosát, melyeket a felülvizsgálatok közti időszakban észlel.
A myeloma multiplex diagnózisa megváltoztatja a betegek és szeretteik életét. Természetes, hogy a betegek és családjuk aggódnak attól, mit hoz a jövő. Érdemes pszichológiai segítséget is igénybe venni, mert az onkológiákon, hematológiákon dolgozó pszichológusok nagy tapasztalattal tudnak segíteni abban, hogy sikerüljön a szorongást csökkenteni, az alvást javítani, a betegségtudatot kordában tartani.
