A gerinccsigolya rendkívül fájdalmas összeroppanása, esés nélküli, spontán kar- vagy lábtörés is lehet az első jele a csontvelőben kialakuló, a csontokat meggyengítő plazmasejtes daganatnak, a myeloma multiplexnek – figyelmeztetett a Magyarországon is ezreket érintő betegség nemzetközi ismeretterjesztő hónapjához kapcsolódva a Gyógyulj Velünk Egyesület. Csontfájdalmakkal jellemzően háziorvoshoz és reumatológushoz fordulnak először a betegek, ám fontos mielőbb kivizsgálni, hogy nem daganatos betegség áll-e a háttérben. A hematológiai centrumokban kezelt myeloma multiplex ritkán gyógyítható meg, de gyors diagnózissal, az utóbbi években megjelent korszerű terápiás lehetőségek mielőbbi alkalmazásával, illetve őssejtátültetéssel akár évtizedes távlatban is jó életminőségben kordában tartható a betegség.

A csontvelőből kiinduló plazmasejtes daganat meggyengíti a csontszövetet, emiatt csonttöréseket okozhat, gátolja a csontvelőben termelődő vörösvérsejtek és fehérvérsejtek utánpótlását, emiatt vérszegénységet és fokozott fertőzésveszélyt okozhat. A daganatos sejtek által termelt kóros fehérjék és a csontokból felszabaduló kalcium veseelégtelenséget is kiválthat. A myeloma multiplex a nyirokrendszerből kiinduló limfómák után a második leggyakoribb onkohematológiai betegség: a Nemzeti Rákregiszter adatai szerint évente mintegy 600-650 új betegnél fedezik fel a kórt; a betegek kétharmada 65 év feletti, de minden tizedik beteg 55 évnél fiatalabb.

Fél év is lehet a diagnózis

Prof. Dr. Mikala Gábor

– Hirtelen jelentkező csontfájdalom, gyakori fertőzések, a vérkép romlása esetén mindig ki kell zárni azt, hogy nem daganatos betegség áll-e a háttérben. Tapasztalataink szerint átlagosan mintegy fél év telik el, mire a különböző fájdalomcsillapító vagy reumatológiai kezelésekre nem enyhülő panaszok nyomán fény derül a myeloma multiplexre – fogalmazott dr. Mikala Gábor.

– Mivel a myeloma multiplexnek számos altípusa létezik, fontos, hogy a betegeknél a daganatsejtek genetikai vizsgálatával megállapítsuk, hogy mennyire agresszív a betegségük és mielőbb megkapják az első kezeléseket. Az elsőként (első vonalban) adott terápia sikere alapvetően meghatározza a betegek hosszú távú kilátásait. Mivel minden visszaesés után egyre nehezebbé válik a betegség kezelése, fontos, hogy minden beteg terápiája a számára leghatásosabbnak ígérkező gyógyszerrel kezdődhessen meg – magyarázta Mikala Gábor.

Jó általános állapotú betegeknél az őssejt-terápia is segíthet a gyógyulásban vagy – és ez a gyakoribb – a kór hosszú éveken át való visszaszorításában. Ekkor őssejteket gyűjtenek a betegektől, azokat lefagyasztják, majd nagy dózisú gyógyszerekkel leállítják a csontvelő működését, egészséges és kóros sejtekét egyaránt. Végül visszaadják az őssejteket, amelyek megtapadva képesek újraépíteni a vörösvérsejtek, vérlemezkék  és fehérvérsejtek termelését. Az őssejt-kezelés alatt a kórházban steril szobában vannak a betegek, majd több hónapig még odahaza is nagyon tisztára takarított szobára van szükség és nem szabad közösségbe menni, ezért a család összefogása, támogatása nélkülözhetetlen a felépüléshez.

– Ma a myeloma multiplexes betegek 10-15 százalékát tudjuk véglegesen meggyógyítani. A páciensek többségénél a betegség kiújul, ám addig 3-5 vagy akár 10 év is eltelhet. Kiújulás esetén újabb és újabb gyógyszerkombinációkat alkalmazunk a betegség ismételt visszaszorítása érdekében – szögezte le Mikala Gábor.

Növelhető a kezelések hatékonysága

Kapitány Zsuzsanna

– A fertőzésveszélyes helyzetek kerülésével, egészséges táplálkozással és az állapotukhoz igazodó sok mozgással a betegek is sokat tehetnek önmagukért – emelte ki Kapitány Zsuzsanna, a Gyógyulj Velünk Egyesület elnöke, gyógytornász-fizioterapeuta. Hozzátette: a nemzetközi irányelvek is megerősítik, hogy a myeloma multiplexes betegek megfelelő fizioterápiája, gyógytornája egyértelműen hozzájárul az életminőség javításához, sőt a kórházi kezelések hatékonyságának növeléséhez is.

– A közelmúltban a myeloma multiplex kezelésében nagy tapasztalattal rendelkező hazai hematológusok által közzétett tanulmány rámutatott: fontos, hogy a diagnosztikában minden hematológiai centrumban rutinná váljanak a genetikai és PET CT vizsgálatok. Szintén sorsdöntő, hogy a terápiák indításakor a nemzetközi szakmai ajánlások szerinti kezeléseket alkalmazhassák, az új és a visszaeső betegeknél egyaránt a személyre és betegségre szabottan leghatásosabbnak ígérkező gyógyszer-kombinációkkal történjenek a kezelések. A plazmasejtes daganat jó példa arra, hogyan lehet egy gyógyíthatatlan betegséget úgy megszelídíteni, hogy a betegek akár évtizedes távlatban is jól lehessenek. Egy évtized életnyereség pedig óriási érték egy családnak, ráadásul ez idő alatt újabb ugrás is bekövetkezhet a terápiákban – fogalmazott Kapitány Zsuzsanna.

Szelídíthető és agresszív leukémiák

– Önmagában az, hogy valaki leukémiás, semmit sem mond a gyógyulási esélyeiről, a kilátásairól. A vérképzőszervi betegségnek nagyon sok altípusa létezik. Kiindulásként azt kell megállapítani, hogy a leukémia akut (heveny) vagy krónikus, illetve hogy nyiroksejt-eredetű (limfoid) vagy csontvelősejt-eredetű (mieloid). Vannak altípusok, ahol kezelés nélkül néhány hét alatt halálossá válik a betegség, míg más altípusnál évek is eltelhetnek úgy, hogy nincs is szükség kezelésre – érzékeltette előadásában Mikala Gábor, milyen sokféle kórlefolyás ismert.

– A jellemzően 55 év felett előforduló krónikus limfoid leukémiás (CLL) betegeinknek egyharmada az, akinél rögtön kezelést indokolt indítani. A páciensek egy következő harmadánál nem azonnal, hanem később lesz esedékes a kezelés, míg egyharmaduknál nem is válik indokolttá a terápia. Ennek az a magyarázata, hogy akiknél idősebb korban egy lassan előrehaladó leukémiát fedezünk fel, náluk a kezelések mellékhatásai nem lennének arányosak az elérhető életnyereséggel – magyarázta a főorvos. Hozzátette: e betegség nem gyógyítható, de jól kordában tartható.

Ugyancsak a „megszelídült” betegségek közé sorolta az előadó a krónikus mieloid leukémiát (CML). A betegek csak egy kisebb aránya gyógyul meg, viszont a többség napi egy-két – célzott onkológiai hatóanyagnak számító – tablettával hosszú távon, kevés mellékhatás mellett, jó életminőségben élhet, az 5 éves túlélési arány mintegy 90 százalék.

Amíg a krónikus leukémiák lassabb lefolyásúak és több idő van az orvosi beavatkozásra, az akut leukémiáknál nagyon fontos a gyors közbelépés. Az akut limfoid leukémia (ALL) a gyermekkorban leggyakoribb fehérvérűség.

– Ma már a gyerekek mintegy 80 százaléka teljesen meggyógyul és egészséges felnőtté válhat. Ebben a betegségben a mai napig a kemoterápiás kombinációk jelentik a leghatékonyabb gyógymódot. Felnőttkorban a visszaesés magas kockázata miatt a kemoterápiák után csontvelő-átültetésre is szükség lehet – vázolta Mikala Gábor.

Az akut mieloid leukémia (AML) a felnőttek betegsége, a kemoterápia mellett idegen donortól származó őssejtátültetésre is szükség lehet, ha a beteg állapota ezt megengedi. Kezelés nélkül a csontvelőből kiszoruló egészséges sejtek hiánya miatt kialakuló fertőzések, vérzések és vérszegénység következtében a betegség végzetes lehet. Ennél a leukémiatípusnál alacsonyabb a gyógyulási arány. Különösen idősebb korban a kezelések reális célja nem a gyógyítás, hanem a betegség előrehaladásának minél hosszabb időn keresztül való gátlása.

Limfómák: a nyiroksejtek daganatai

Limfóma, forrás: Wikipedia.org

A nyirokcsomókban gyakran fordulnak elő daganatos gócok, ám ezek az esetek többségében egy elsődleges (primer) tumorból kiindult áttétek. Ritkábban, de maguk a csontvelőből vagy nyirokcsomókból kiinduló nyiroksejtek (limfociták) is képesek tumoros elfajulásra, ezek a limfómák.  A nyirokcsomók fertőzések, gyulladások vagy sok más beteg- ség miatt is megduzzadhatnak, azonban a fájdalmatlan, nagyra növő nyirokcsomók mindig felvetik a limfóma gyanúját. Amíg azonban például a nyaki nyirokcsomók kóros növekedése hamarabb feltűnhet, a test mélyén lévő nyirokcsomók duzzanata sokáig rejtve maradhat.

– Limfómákból is több mint 50-féle altípus létezik, alapvetően a Hodgkin és a Nem-Hodgkin limfómákat szoktuk megkülönböztetni. Hodgkin-kórban a nagy nyirokcsomóban viszonylag kevés daganatsejt van, amelyet sok védekező sejt próbál támadni, ám eredménytelenül. A Hodgkin-limfóma jellemzően egyikről a másik nyirokcsomóra ugrik és gyöngyfűzér-szerűen szaporodik, de a nyirokrendszerből, illetve a májból és a lépből ritkán lép ki. Non-Hodgkin-limfóma esetén a megnagyobbodott nyirokcsomó tele van daganatsejtekkel: a gyakoribb a B-sejtes forma, a jóval ritkább, de agresszívebb természetű a T-sejtes limfóma. A Non-Hodgkin-limfóma kilép a nyirokrendszerből és akár egymással párhuzamosan is megjelenhet a szervezet egymástól távoli szerveiben is – ismertette Mikala Gábor.

– A Hodgkin-limfóma volt az első daganatos betegségek egyike, amelyet már 60 évvel ezelőtt is eredményesen lehetett kemoterápiával kezelni. A kemoterápia ma is része az eszköztárunknak, amelyet célzott immunterápiával kombinálhatunk, ez az immuno-kemoterápia. Az immunterápiás megközelítések a hematológiai daganatoknál is teret nyertek, emellett az őssejt átültetésnek is fontos szerepe van ma. Mivel a limfóma a teljes szervezetet érintő betegség, a daganatsebészetnek a kezelésben nagyon ritkán van szerepe és a szintén helyi beavatkozásnak számító sugárkezelés is ma már csak kiegészítő kezelés. Azokban az esetekben alkalmazzuk, amikor például bénulással fenyegető gerincvelői daganatnál helyileg gyors méretcsökkenést kell elérni – foglalta össze Mikala Gábor. Ritka esetekben a limfómáknál is előfordul az a leukémiánál ismertetett gyakorlat, hogy a diagnosztizált, de tünetmentes betegséget akár éveken át csak megfigyelik, nem kezelik azonnal, hanem akkorra tartogatják a terápiát, amikor a betegség előbbre halad.

Testsúly és mozgás szerepe

Mikala Gábor hangsúlyozta: az orvosi kezeléseken való fegyelmezett részvételen túl a betegek kilátásait jelentősen befolyásolhatja az életmód is.

– Mind a myeloma multiplexről, mind a limfómákról elmondható, hogy az elhízott betegeknek rosszabbak a kilátásaik. Nemcsak a szív- és érrendszeri betegségek magasabb kockázata miatt, hanem mert a zsírszövet, különösen a hasi zsírszövet folyamatosan olyan anyagokat is termel, amelyek segíthetik a daganatos sejteket. Nem szabad legyengülni, szélsőséges diétákba kezdeni, mert egy rosszindulatú daganatot a gyors anyagcseréje miatt nem lehet kiéheztetni, viszont a cukrok, a gyorsan felszívódó szénhidrátok arányának csökkentésével, egészséges táplálkozással, a sok pozitív biokémiai folyamatot elindító mozgással mindenki tehet azért, hogy a szervezetében kevesebb daganatstimuláló anyag termelődjön – szögezte le Mikala Gábor.