A myeloma multiplex kialakulása

A myeloma multiplex megértéséhez hasznos megismerni a normál sejteket, különösen a plazmasejteket és azt, hogy mi történik, ha elrákosodnak.

A szervezetben minden sejtnek megvan a sajátos feladata. A normál sejtek szabályos, ellenőrzött módon termelődnek, ahogyan a testnek szüksége van rájuk. A plazmasejtek és más fehérvérsejtek az immunrendszer részei, ezáltal segítenek megvédeni a szervezetet a fertőzésektől és számos betegségtől.

Minden fehérvérsejt a csontvelőben kezdi fejlődését, egy puha, szivacsos szövetben, mely a legtöbb csont belsejét kitölti. Egyes fehérvérsejtek elhagyják a csontvelőt és a test más részeiben fejezik be érésüket. Ezek közül néhány plazmasejtté válik, amikor az immunrendszernek arra van szüksége, hogy küzdjön a fertőzéseket és betegségeket okozó anyagokkal.

Amikor a rák a plazmasejtekből indul ki, a szervezet ellenőrizetlenül, felesleges mennyiségben termeli ezeket a sejteket. A szükségtelen plazmasejteket nevezzük myeloma sejteknek, melyek mindegyike rendellenes és tökéletesen egyforma.

A myeloma sejtek hajlamosak a csontvelőben , illetve a csontok kemény, külső részében összegyűlni. Néha csak egy csontban gyűlnek össze  és egy tömeget vagy tumort (plasmocytoma) alkotnak. A legtöbb esetben azonban a myeloma sejtek több csontban gyűlnek össze, sok daganatot alkotnak és több helyen okoznak problémát. Amikor ez történik, a betegséget myeloma multiplex-nek nevezzük.

Megakadályozhatatlan kór: kit fenyeget a myeloma multiplex?

A tudósok világszerte tanulmányozzák a myeloma multiplexet. Jelen pillanatban nem tudjuk, mi okozza ezt a betegséget, illetve azt, hogy hogyan lehetne megakadályozni. Azt azonban tudjuk, hogy senki sem „kaphatja el” a myeloma multiplexet egy másik embertől, a rák nem fertőző.

Bár a tudósok nem tudják megmagyarázni, miért betegszik meg az egyik ember myeloma multiplexben, a másik pedig miért nem, azt tudjuk, hogy a myelomás betegek általában 50 és 70 év közöttiek, a férfiak gyakrabban szenvednek a kórtól, mint a nők. Magyarországon évente 4-500 embernél fedezik fel a betegséget.

Kockázati tényezők

A legtöbb esetben nincs egyértelmű rizikófaktora a myeloma multiplexnek. A betegség számos tényező együttes hatásának lehet a következménye.

Egynémely kutatások felvetik, hogy egyes kockázati tényezők növelik a myeloma multiplex kialakulásának esélyét. Úgy tűnik, például a családi háttér befolyásolja a myeloma multiplex kialakulását: a betegek gyerekeinek, testvéreinek kockázata kissé magasabb az átlagosnál.

Úgy tűnik, hogy a gazdálkodók és benzinkutasok – akik bizonyos vegyi anyagokkal találkoznak – esélye a myeloma multiplexre szintén magasabb az átlagosnál. Ezenkívül azok az emberek is, akik nagymennyiségű sugárzást kaptak (például az atombomba-robbanás túlélői Japánban), nagyobb eséllyel kapják meg ezt a betegséget.

Felvetődött, hogy kisebb mértékű sugárzások (melyeknek a radiológusok és atomerőműben dolgozók vannak kitéve) szintén növelheti a kockázatot. Jelenleg azonban nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy a nagyszámú orvosi röntgenvizsgálat növelné a myeloma multiplex kockázatát. A legtöbb embert egyébként is elég kevésszer röntgenezik meg életében, ráadásul az orvosi röntgenfelvételek haszna messze felülmúlja a myeloma multiplex esetleges kockázatát.

A myeloma multiplex nem csontrák

A rákbetegségeket aszerint osztályozzák, amilyen típusú sejtben vagy testrészben a betegség elkezdődött. Bár a plazmocytoma és myeloma multiplex hatással van a csontokra, a betegség az immunrendszer sejtjeiben kezdődik. Ezek a daganatok különböznek a csontráktól, amely valóban azokban a sejtekből indul ki, melyek a csont kemény, külső rétegét alkotják. Ez a tény azért fontos, mert a plasmocytoma és myeloma multiplex diagnózisa és kezelése eltér a csontrák diagnózisától és kezelésétől.

A betegség súlyos következményei

A myeloma sejtek a csontban és a csontvelőben gyűlnek össze. Mivel a myeloma multiplex-ben szenvedő betegeknek rendellenesen nagyszámú azonos plazmasejtje van, egyfajta antitestből túl sokat termelnek. Ezek a myeloma sejtek és antitestek számos komoly orvosi problémát okozhatnak:

– Ahogy a myeloma sejtek száma nő, károsítják és gyengítik a csontokat, fájdalmat és néha töréseket okoznak. A csontfájdalom megnehezítheti a betegek mozgását.

– Amikor a csontok megsérülnek, túl sok kalcium kerül a vérbe (hiperkalcémia). Ennek a következményeként étvágytalanság, émelygés, szomjúság, kimerültség, izomgyengeség, nyugtalanság és zavartság alakulhat ki.

– A myeloma sejtek megakadályozzák, hogy a csontvelő normál plazmasejteket és más fehérvérsejteket termeljen, melyek az immunrendszer fontos részei. Emiatt előfordulhat, hogy a betegek nem képesek küzdeni a fertőzésekkel és betegségekkel.

– A ráksejtek az új vörösvérsejtek növekedését is megakadályozhatják, ami vérszegénységhez vezet. A vérszegény betegek rendellenesen fáradtnak vagy gyengének érezhetik magukat.

– A myeloma multiplex-ben szenvedő betegeknek komoly veseproblémáik lehetnek. A felesleges antitest fehérjék és a kalcium ugyanis magakadályozhatják a veséket abban, hogy megfelelően szűrjék és tisztítsák a vért.

A myeloma multiplex jellemző tünetei

A myeloma multiplex tünetei attól függenek, hogy a betegség mennyire előrehaladott stádiumú. A betegség kezdeti szakaszában egyáltalán nincsenek tünetek. Amennyiben van tünet, a betegek általában csontfájdalmat észlelnek, gyakran a hátukban vagy a bordáikban. A betegeknek könnyen lehet csonttörése, fáradtnak, kimerültnek érezhetik magukat, veszthetnek a testsúlyukból, gyakran szenvednek fertőzéses betegségekben.

Előrehaladottabb stádiumban más tünetek is jelentkezhetnek: émelygés, hányás, székrekedés, vizeletürítési problémák és a lábak gyengesége vagy zsibbadása. Ezek a tünetek a myeloma multiplexnek nem biztos jelei, más betegségek kórjelzői is lehetnek.

Hogyan fedezhető fel a betegség?

Myeloma multiplex kiderülhet egy rutin fizikális vizsgálat során is, mielőtt a beteg észlelné a betegség tüneteit. Amennyiben a betegnek vannak tünetei, az orvos felveszi a személyes és családi anamnézist, és fizikális vizsgálatot végez. Az általános egészségi állapot ellenőrzése után az orvos kérhet más kiegészítő vizsgálatot is, hogy kiderítse a tünetek pontos okát.

Amennyiben a betegnek csontfájdalma van, a röntgenképek megmutathatják, vannak-e károsodott vagy eltört csontok. Megvizsgálják a beteg vér- és vizeletmintáit is, hogy magas-e egy ún. M-fehérje nevű antitest fehérje koncentrációja. Az orvos myeloma sejtek után kutatva csontvelő-aspirációt vagy csontvelő biopsziát is elrendelhet.

Aspiráció esetén az orvos egy tűt szúr a csípőcsontba vagy a szegycsontba, hogy a csontvelői folyadékból és sejtekből mintát vegyen. Biopszia esetén az orvos nagyobb tűt használ, hogy a csontvelő szilárd szövetéből vehessen elemezhető mintát. Ezután egy patológus vagy maga a hematológus mikroszkóp alatt megvizsgálja, hogy a mintákban található-e myeloma sejt.

A beteg kezelésének megtervezéséhez az orvosnak tudnia kell a betegség stádiumát,  kiterjedtségét. A beteg fizikális vizsgálatának, vér- és csontvelő vizsgálatának eredményei segítenek az orvosoknak abban, hogy meghatározzák a betegség stádiumát.

Általában szükség van 24 órás gyűjtött vizelet vizsgálatára is, mellyel a vesék állapotáról lehet fontos információkat nyerni. Ezen kívül a stádium-meghatározás általában egy sor röntgen-vizsgálatot is magában foglal, a csontokban elhelyezkedő tumorok számának és nagyságának meghatározása érdekében. Néhány esetben MRI vizsgálatot is kell végezni.

A myeloma multiplex terápiája

A kezelés a rák stádiumától és a beteg tüneteitől függ. Az orvos a döntés meghozatalakor az illető beteg korát és általános egészségi állapotát is figyelembe veszi. A kezelési stratégiáról általában egy szakértő orvoscsoport dönt. Az orvos felajánlhatja betegének, hogy új kezelési módszerek kipróbálásában vegyen részt. Az ilyen tanulmányokat klinikai vizsgálatoknak nevezzük  és céljuk a myeloma multiplex kezelésének fejlesztése.

A plasmocytómát és a myeloma multiplexet nagyon nehéz gyógyítani. Bár a plasmocytómás betegek a kezelés után hosszú ideig tünetmentesek lehetnek, azonban állapotuk myeloma multiplex-szé súlyosbodhat. A myeloma multiplexes betegek esetén a gyógykezelés javíthatja a beteg életminőségét a tünetek és komplikációk féken tartásával.

Az „Év Gyógyszere 2008.” kitüntetést a myeloma multiplex egyik hatékony terápiája nyerte el.

Nem mindenki kap azonnal kezelést

Azok a betegek, akiknek myeloma multiplexük van, de nincsenek tüneteik, általában nem kapnak kezelést. Az ilyen betegek számára a kezelés kockázata és mellékhatásai valószínűleg súlyosabbak volnának, mint annak lehetséges előnyei. Ezeket a betegeket azonban gondosan figyelik és mihelyt a tünetek jelentkeznek, megkezdik a kezelést. A kezelést igénylő myeloma multiplexes betegek általában kemoterápiát, őssejt-átültetést, néha sugárkezelést kapnak.

Fő kezelési mód a kemoterápia

A myeloma multiplex fő kezelési módszere a kemoterápia. Az orvosok több gyógyszert is alkalmazhatnak egyidőben, melyek együtthatásukban megölik a myeloma sejteket. A gyógyszerek egy része szájon át bevehető, másokat közvetlenül az érbe fecskendeznek. Bármely módon jut be a szervezetbe, a gyógyszer végighalad a vérkeringésen, és az egész testben eléri a myeloma sejteket.

A rákellenes gyógyszereket gyakran ciklusokban adják – kezelési időszakot pihenő időszak követi, majd újabb kezelés és pihenő időszak. A legtöbb beteg kórházban kapja a kemoterápiát, míg van lehetőség a járóbeteg ellátásban is gyógyszer beadásra.

Sugárkezelés

A sugárkezelés  nagyenergiájú röntgen sugarakat használ, azzal károsítja a rákos sejteket, akadályozva, hogy azok tovább szaporodjanak. A sugárkezelés az egy helyre lokalizált plasmocytoma fő kezelési módja. Ezek a betegek általában 4-5 héten keresztül minden hétköznap kapnak kezelést.

A myeloma multiplex-ben szenvedő betegek néha sugárkezelést és kemoterápiát is  kapnak. A sugárkezelés célja ilyenkor, hogy féken tartsa a daganat növekedését a csontokban és enyhítse a csontfájdalmat. Ez a kezelés általában 1-2 hétig tart.

Próbálkozások újfajta gyógymódokra

A kutatók az elmúlt két évtizedben a rákkezelés újfajta megközelítésével is próbálkoznak. A magasabb dózisok azonban nagyobb kárt tesznek az egészséges csontvelőben is, mi több el is pusztíthatják azt. Ma már 65 év alatti, jó általános állapotú betegeknél az őssejt-átültetéssel kombinált nagydózisú kemoterápia kis kockázatú, tartós betegségmentes túlélést biztosító eljárás ebben a betegségben. A kezelés újfajta megközelítése segíthet a csontvelőnek meggyógyulni, illetve lehetővé teszi az elpusztított csontvelő kicserélését.

Számos klinikai vizsgálat van folyamatban a myeloma multiplex-szel kapcsolatban. Egyes vizsgálatokban az orvosok új gyógyszereket, illetve gyógyszer-kombinációkat próbálnak ki. Másokban, a kemoterápiát biológiai terápiával együtt alkalmazzák, mely utóbbiban olyan anyagokat használnak, melyek erősítik az immunrendszer rákra adott válaszát.

A kemoterápiás kezelések mellékhatásai

A myeloma multiplex kezelésében alkalmazott módszerek nagyon hatásosak. A tünetek – pl. csontfájdalom – enyhítésével segíthetnek a betegnek jobban éreznie magát. Nehéz azonban korlátozni a terápia hatását úgy, hogy csak a rákos sejteket pusztítsa el. Mivel az egészséges sejtek is sérülhetnek, a kezelés kellemetlen mellékhatásokat okozhat.

A rákkezelés alatt fellépő mellékhatások minden beteg esetén különbözőek lehetnek, sőt, egyfajta kezelés mellékhatásai is különbözhetnek a másiktól.

A kemoterápia mellékhatásai az alkalmazott gyógyszerektől függnek. A rákellenes gyógyszerek általában a gyorsan szaporodó és növekvő sejtekre hatnak, például a fertőzéssel szembeszálló vérben levő sejtekre, az emésztőszerveket bélelő nyálkahártya sejtekre, illetve a hajhagymák  sejtjeire. Ennek következtében a betegeknél előfordulhat a fertőzésekkel szembeni alacsonyabb ellenálló képesség, étvágytalanság, émelygés, hányás vagy szájüregi sebek alakulhatnak ki. A betegeknek valószínűleg kevesebb energiája lesz és kihullhat a hajuk.

Az egyik, a myeloma multiplex kezelésben használatos gyógyszer az arc és a láb megdagadását, égető gyomorrontást, hangulatingadozást, nyugtalanságot és pattanásokat okozhat. A kemoterápia mellékhatásai általában a kezelés befejeztével elmúlnak.

A sugárterápia mellékhatásai

A sugárterápia alatt a beteg fáradékonyabb lehet, mint szokott. Fontos a pihenés, de az orvosok általában azt javasolják, hogy a beteg maradjon aktív, amennyire csak tud. A kezelt területen a bőr vörössé vagy szárazzá válhat. A bőrt levegőztetni kell, ugyanakkor óvni a naptól. A betegeknek olyan ruhát kell viselniük, mely nem dörzsöli fel az adott területet.

Orvosi javallat nélkül semmilyen testápolót vagy krémet nem szabad használni az érintett bőrfelületen. A betegek a kezelt területtől függően más mellékhatást is észlelhetnek. Például a hát alsó részének sugarazása émelygést, hányást vagy hasmenést okozhat, mert a sugárzás az emésztőrendszer alsó részét is éri. Az orvos gyakran fel tud írni orvosságot a mellékhatás enyhítésére vagy étrendi változtatásokat javasolhat. A sugárterápia befejezte után a mellékhatások általában fokozatosan megszűnnek.

Enni kell akkor is, ha nem esik jól

Az étvágycsökkenés problémát jelenthet a myeloma multiplexes betegek számára. Sok ember nem éhes, amikor kényelmetlenül érzi magát vagy fáradt. A rákkezelés egyes gyakori mellékhatásai – mint az émelygés és a hányás – is megnehezítheti az evést. Ám azok a betegek, akik jól táplálkoznak, általában jobban érzik magukat, több energiájuk van.

A megfelelő táplálkozás elegendő kalória és fehérje fogyasztást jelent, a súlyvesztés megelőzése, az erő visszanyerése, és a normál szövetek visszaépülése érdekében. Sok beteg úgy találja, hogy sok kis étkezés a nap során jobb, mint a három megszokott adag.

Az új típusú daganatgátló szerek mellékhatásai gyakran gyomor-bélrendszeriek: székrekedés vagy hasmenés. Ellenük hashajtók vagy hasfogók bevételével lehet védekezni. Tartósabb kezeléseknél gyakori a láb vagy a kéz zsibbadása, érzéketlensége, esetleg fájdalma, ugyanakkor izomgörcs is előfordulhat. Fájdalomcsillapítók mellett megelőzésül hasznos lehet B-vitamin-származékok bőséges fogyasztása is.

Orvosok, nővérek és dietetikusok elmagyarázhatják a rákterápia mellékhatásait, és módszereket javasolhatnak azok kezelésére.

A myeloma multiplex kiegészítő kezelése

A myeloma multiplex szövődményei a test számos területét érinthetik. A kemoterápia és sugárterápia gyakran segíthet a szövődmények, pl. fájdalom, csontkárosodás és veseproblémák megfékezésében és korlátozásában. Időről-időre azonban a legtöbb betegnek további kezelésre van szüksége, hogy megbirkózzon ezekkel és más, a betegség okozta problémákkal.

A myeloma multiplexben szenvedő betegek gyakran éreznek fájdalmat, melyet a csontkárosodás vagy az okoz, hogy a daganatok idegszálakat nyomnak. Az orvosok gyakran javasolják bizonyos gyógyszerek szedését, esetleg hát- vagy nyakmerevítő viselését a fájdalom enyhítésére. A fájdalomérzetet a relaxációs technikák is csökkenthetik.

A kiegészítő kezelés másik fontos része a csonttörések megakadályozása és kezelése. Mivel a testmozgás csökkentheti a csontok kalciumvesztését, az orvosok és ápolók aktív, testmozgással járó életmódra bátorítják a beteget, amennyiben az megoldható.

Amennyiben a betegnek csonttörése van, vagy egyes csontok – különösen a gerincoszlopbeliek  – nem megfelelően működnek, előfordulhat, hogy műtéti úton, sebésznek kell eltávolítania a tumorból akkorát, amekkorát csak lehetséges, és megerősítenie a csontot.

Léteznek olyan gyógyszerek, a melyek megerősítik a csontokat a daganatsejtek csontbontó tevékenységével szemben. Ezeket a készítményeket általában két évig minden betegnek adják, akiknél kimutatható, hogy a myeloma multiplex a csontokat megtámadta.

Hiperkalcémiában szenvedő betegek olyan gyógyszert kaphatnak, melyek csökkentik a vér kalciumszintjét. Arra is biztatják őket, hogy minden nap sok folyadékot fogyasszanak; másoknak intravénás folyadékra lehet szükségük. A bőséges folyadék segít a veséknek megszabadulniuk a vér felesleges kalciumtartalmától. Segít megelőzni azokat a problémákat, melyeket a vesében felgyűlt kalcium okozhat.

Ha a vesék nem működnek jól, dialízisre vagy plazmaferezisre lehet szükség. Dialízisben a beteg vére egy olyan gépen halad át, mely eltávolítja a salakanyagokat, majd visszaáramlik a szervezetbe. Plazmaferezisnél a myeloma sejtek termelte antitest-felesleget távolítják el. Ez az eljárás hígítja a vért, megkönnyítve a vesék és a szív munkáját.

Fokozottan veszélyes fertőzések

A myeloma multiplex gyengíti az immunrendszert. A betegeknek nagyon vigyázniuk kell, hogy megóvják magukat a fertőzésektől. Fontos távol tartaniuk magukat a tömegtől, illetve náthás vagy más fertőző betegségben szenvedő emberektől. A fertőzés bármilyen jelét (láz, torokfájás, köhögés) azonnal jelezni kell az orvosnak.

A fertőzést elkapó betegeket antibiotikummal vagy más gyógyszerekkel kezelik. A leggyakoribb fertőzésekkel szemben létező védőoltások alkalmazása hasznos lehet az orvos által megadott időszakban, de élő kórokozót tartalmazó vakcina használata veszélyes lehet.

A vérszegény betegek sürgős segítségként kaphatnak vörösvérsejteket tartalmazó vérátömlesztést. A vérátömlesztés segíthet a nehézlégzésen és fáradtságon, melyet a vérszegénység okoz. Alkalmazhatnak vérképzést elősegítő hormont is, amit injekció formájában kap meg a beteg. Ez néhány hét alatt fokozza a beteg csontvelőben zajló vérképzését, így a vérátömlesztések többnyire elkerülhetőek és a betegség okozta fáradtságérzés lecsökken.

Utógondozás, együttélés a rákkal

A rendszeres felülvizsgálat nagyon fontos a myeloma multiplexes betegek számára. A felülvizsgálatok általában fizikális vizsgálatból, röntgenvizsgálatból, vér- és vizeletvizsgálatokból állnak. A rendszeres felülvizsgálat segít az orvosnak azonnal észlelni és kezelni a problémát, ha ismételten felbukkan. Fontos, hogy a beteg minden új tünetről tájékoztassa orvosát, melyeket a felülvizsgálatok közti időszakban észlel.

A myeloma multiplex diagnózisa megváltoztatja a betegek és szeretteik életét. Természetes, hogy a betegek és családjuk aggódnak attól, mit hoz a jövő. Gyakran statisztikai adatokhoz nyúlnak, hogy megpróbálják kiszámítani, vajon van-e esély a gyógyulásra, és hogy mennyi ideig fog még a beteg élni.

A myeloma multiplex esetén inkább beszélhetünk kezelésről vagy megfékezésről, mintsem a betegség meggyógyulásáról – ez akkor is így van, ha a betegek jól reagálnak a kezelésre.